恶性淋巴瘤

概述

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴瘤的细胞形态极其复杂,2008年WHO淋巴瘤新分类中,有80个亚型。由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。

发病原因

1.EB病毒: 又叫人类疱疹病毒,1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后,这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律,这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高,而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% ,滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体,HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒,在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒。
2.逆转录病毒:70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势,且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。
3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用:宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤,干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T抑制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生。
4. 幽门螺杆菌:胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切关系,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情,幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

病种特征

①发病和死亡率较高的中部沿海地区。
②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰。
③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向。
④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数。
⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。

早期症状

淋巴瘤最初表现多为无症状的浅表淋巴结肿大。约60%-80%的何杰金氏病病人和约30%-40%的非何杰金氏病病人可首先出现颈部淋巴结肿大。约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋巴结以外的器官组织,如扁桃体、舌根、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及皮肤等。淋巴瘤以原发于咽环系统淋巴的为多见,并因所受侵的脏器或系统而出现相应的一系列症状。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或附近淋巴系统发展,形成连续性病变,并发生早期转移。淋巴瘤也可侵犯颅脑、脑膜、颅神经或脊髓等,从而引起颅内压增高、精神障碍、颅神经麻痹或下肢瘫痪、括约肌失禁等。部分病人还可伴有发热、盗汗体重减轻及瘙痒等全身性症状。发热可为不规则或周期性甚至持续高热。晚期淋巴瘤病人常伴有全身症状,在一定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。

全身症状

晚期淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。晚期淋巴瘤全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。
通常来说。晚期淋巴瘤老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。如果患者无全身症状,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热:热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广 泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒:这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛:约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。

治疗方法

淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD,但也有部分病例得以治愈。治疗方面目前多采用综合治疗,即根据不同肿瘤、不同病理类型及亚型、不同生物学行为、不同病期及发展趋向、不同机体的行为状态及重要脏器功能,有计划的、合理地应用现有的各种治疗手段,以期最大限度地保护机体、最大限度地杀灭肿瘤细胞,达到提高治愈率,改善生活质量的目的。目前常用于恶性淋巴瘤的治疗手段包括外科手术切除、放射治疗、化学治疗、中医中药、生物反应修饰剂、CLS生物细胞疗法等。
1、放射治疗:
1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。
2、化疗:
1)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。
2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
3、手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:
1)局限性体表的结外病变;
2)消化道淋巴瘤;
3)泌尿生殖系淋巴瘤;
4)原发于脾之淋巴瘤。
4、骨髓移植:骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。
5、cls细胞疗法:CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式,是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法,来激发,增强机体自身免疫功能,从而达到治疗肿瘤的目的。不但可有效的消除这些毒副反应,恢复及加强其免疫抗肿瘤作用,而且还可以彻底消灭体内残留癌细胞,减少肿瘤的复发和转移,提高治愈率。

预防方法

预防恶性淋巴瘤及其复发的关键是控制蛋白质等能量食物摄入,预防各种组织、器官的反复损伤。
1、要均衡膳食,正常成人可摄入蛋白质食物总量150~200克/日或摄入蛋白质70克/日,儿童摄入鱼、肉、蛋食物100~150克/日。摄入碳水化合物、脂肪适量。多吃各种绿色蔬菜,成人进食绿色蔬菜500克/日,儿童摄入绿色蔬菜200~300克/日。不要经常大量摄入鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海鲜、饼干、炒豆(花生、黄豆、蚕豆等)及其他油炸食物。
2、多喝水,成人饮水1500毫升/日,儿童饮水800~1000毫升/日。特别是夏季,在户外工作、活动,一定要足量喝水。
3、适当运动,每天慢跑半小时或散步(做健身操等)2小时左右。
4、儿童要养成不挑食,不偏食的习惯,保证营养物质供给,保持人体热能的平衡,减少肿瘤的发生。
5、恶性淋巴瘤患者严格控制蛋白质等高热能食物摄入,多吃绿色蔬菜,有益于控制淋巴瘤的进一步发展。
6、恶性淋巴瘤患者同时要防治淋巴外疾病。如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道、骨、肝、胆等器官疾病。
7、不要过度劳累,特别是有胃肠道、骨、肝等疾病者,否则会损伤这些器官,从而刺激淋巴结增生。
8、患者不喝酒,酒的热作用可引起淋巴结疼痛增生。

护理知识

一、淋巴瘤的卫生护理:最先应给患者提供一个舒适的病房环境,保持室内空气新鲜,每日开窗通风2次,但要注意保暖;协助患者做好个人卫生,指导患者培养良好的卫生习惯,经常洗手,尤其便后、餐前、自我护理前后要认真洗手;要保证淋巴瘤患者有充足的睡眠和休息时间,做到起居有时;患者有出汗现象时应及时擦干汗水,并随时更换汗湿的病服,清洁全身皮肤;有发热现象的患者应注意口腔护理,每日可多次用盐开水含漱,尤其是进食前后、晨起、晚睡前。
二、淋巴瘤的饮食护理:淋巴瘤病人在治疗期间给予清淡易消化的高能量、高蛋白质的饮食,以补充高消耗。不吃凉拦不洁生食,禁烟酒、浓茶、咖啡。并鼓励病人多饮水,尤其是糖盐水,以预防大汗脱水而发生低血容量性休克,多进食蜂蜜、香蕉等以防大便干结致肛裂而造成肛周感染。
三、淋巴瘤的精神护理:积极健康的心理状态能使患者免疫系统功能处于最佳状态。故淋巴瘤的精神护理至关重要。在对病人的病痛表示理解的同时,要鼓励病人继续接受治疗,多关怀和倾听,消除患者心理负担和精神压力。
事实证明,妥善的淋巴瘤护理,能强烈地作用于患者的治疗效果以及康复效果,对减少并发症、提高免疫机能方面具有重要意义。